- Что такое IgE
- Аллергическая реакция и иммуноглобулины
- Гипер-IgE-синдром
- Разновидности гипер-IgE-синдрома
- Влияние гипер-IgE-синдрома на кожу и легкие
- Лечение гипер-синдрома
В большинстве случаев положительное исследование на иммуноглобулины говорит о наличие аллергии, астмы, паразитов. Повышен иммуноглобулин е может быть и при наличии такого редкого заболевания, как гипер-IgE-синдром.
СОДЕРЖАНИЕ
Что такое IgE
Иммуноглобулин е – это одна из разновидностей антител, который производит иммунитет в ответ на угрозу. Иммуноглобулины являют собой белки, выполняющие ключевую роль в иммунной системе человека. Их вырабатывают специальные клетки плазмы как реакцию на бактерии, вирусы, другие микроорганизмы и вещества, которые распознаются как «чужие» или вырабатывают антигены, способные расстроить работу организма.
Иммуноглобулины е принадлежат к одному из пяти классов иммуноглобулинов (A, B, C, D, E). В крови его количество невелико, при этом нормы показателя у старших и детей различаются. У детей норма показателя в разном возрасте может быть как больше, так и меньше, чем у взрослого. Максимально повышенный иммуноглобулин е в возрасте 9-12 лет, от 0 до 696 тыс. единиц на литр крови. При этом он постепенно увеличивается, а затем уменьшается по достижению более зрелого возраста.
Такие показатели почти в четыре раза больше, чем нормальный уровень у взрослых, у которых иммуноглобулины будут высокие при превышении 214 тыс. единиц. Приблизительно это соответствует возрасту детей, у которых общий показатель иммуноглобулина е завышен в 3-4 года (больше 200 тыс. – 300 тыс. единиц на литр).
Аллергическая реакция и иммуноглобулины
Исследование на иммуноглобулин е будет положителен во время аллергических реакций, когда тело человека неадекватно сильно реагирует на какие-либо вещества в окружающей среде (аллергены), в то время как другие люди не обращают на них внимания вообще. Например, иммуноглобулин е повышается в ответ на пыльцу растений, арахис, яйца, клубника, пчелиный яд и сотни других веществ, которые могут стать аллергенами.
Во время первоначального воздействия аллергена у аллергика вырабатываются иммуноглобулины, действие которых направлено именно против этого аллергена. Он прикрепляется к специальным клеткам крови, из-за чего в плазме появляются различенные вещества, среди которых и гистамин. У людей с аллергией/астмой это может вызвать спазмы бронхов. Эти же вещества ответственны за появление соплей и зуда в глазах, одних из самых распространенных симптомов аллергии.
Каждый раз, когда аллергик подвергается воздействию специфического аллергена, иммуноглобулины е начинают резко вырабатываться. При этом показатель иммуноглобулина е быстро возрастает до уровня, когда появляется аллергическая реакция. Проявляться она может по-разному, от небольшого местного покраснения и легкой чесотки до нарушения дыхания, рвоты и поноса.
В особо тяжелых случаях развивается анафилактический шок. Это состояние, когда аллергия вызывает на коже сильно зудящие проявления крапивницы, резкое снижение кровяного давления, трудности с дыханием. Анафилактический шок может быть опасным для жизни. В этом случае человеку может спасти жизнь инъекция эпинефрина. Чтобы не допустить такой ситуации, необходимо минимально снизить контакт с аллергеном: чем больше человек контактирует с ним, тем тяжелее проявляются симптомы.
Анализы на иммуноглобулины измеряют общее количество этого антитела в крови, но не его подтипы. Эти данные можно использовать для определения аллергической реакции тела. Анализ дополняет другие аллергические тесты. Анализ крови выдает высокие значения во время приступов астмы. Иногда кровь на иммуноглобулин е может повышаться из-за присутствия паразитов.
Гипер-IgE-синдром
Характерно такое состояние и при гипер-IgE-синдроме (синдрома Иова). Это редкое заболевание, характеризующееся повышенным количеством иммуноглобулинов в крови. Следующие симптомы могут вызвать повышенные показатели иммуноглобулина е:
- Экзема.
- Хронические и возвращающиеся стафилококковые абсцессы кожи.
- Хронические инфекции легких.
- Эозинофилия (повышенное количество эозинофилов в крови).
Впервые гипер-IgE-синдром был описан в 1966 г. Дэвисом. Он описал двух девушек с постоянными приступами пневмонии, экземы и постоянных волдырей на коже. В 1972 г. Бакли описал похожие на инфекции симптомы у двух парней, у которых были обнаружены высокие показатели иммуноглобулинов е. После этого было установлено повышение показателя у девушек, обнаруженных Дэвисом. На основании сходства двух случаев это состояние было признано одним заболеванием.
Разновидности гипер-IgE-синдрома
Аутосомно-доминантная форма гипер-синдрома, при которой проявляется гетерозиготная мутация фактора транскрипции STAT3, – наиболее распространенная разновидность. Ее симптомами являются респираторные инфекции и заболевания кожи, включая крапивницу у новорожденных, экзему, хронические абсцессы ушей, инфекции околоносовых пазух и легких, в результате которых происходит деструкция внутренних полостей и появление пневматоцеле (кисты легких).
Другими проявлениями дефицита STAT3 являются кандидоз, поражающий кожные и слизистые оболочки, молочница и ногтевой кандидоз (онихомикоз). Кроме того, при этой форме поражаются соединительные ткани и проявляются характерные поражения скелетно-мускульной системы, к которым относятся характерный вид лица пациентов, выдающиеся суставы, задержка прорезывания зубов и повышенная ломкость костей, которая проявляется тем, что возникают повторные трещины и переломы даже от небольших травм.
Аутосомно-рецессивная форма с дефицитом гена DOCK8 распространена в странах, где практикуется близкородственные браки. Обычными проявлениями аутосомного рецессивного гипер-IgE-синдрома являются экзема, заболевания кожи, постоянные респираторные инфекции, кандидоз и другие грибковые инфекции.
Влияние гипер-IgE-синдрома на кожу и легкие
Высыпания на коже, экзема и крапивница – это самые первые симптомы проявления гипер-иммуноглобулина-синдрома у новорожденных. Что происходит с детьми? Гнойные пузыри обычно проявляются в первые месяцы жизни у детей. Самыми первыми областями поражения является кожа головы и лица. Пациенты с DOCK8 также подвержены заболеванию герпесом и контагиозным моллюском.
Кожные абсцессы – классические симптомы синдрома. Они повышают подверженность стафилококковой инфекции. При этом степень воспалительных реакций, таких как покраснение и повышенная болевая чувствительность, могут варьировать от случая к случаю. К этим явлениям применяется термин «холодный абсцесс». Это значит, что присутствует гной без воспаления, из-за чего болезнь может долго не давать о себе знать, пока капсула с гноем не прорвется и не вызовет незаживающий абсцесс.
Постоянные бактериальные пневмонии часто встречаются у пациентов с аутосомно-доминантным гипер-IgE-синдромом. Также нередки у них грибковые инфекции легких, особенно поражение Aspergillus fumigatus. Как и в случае с холодными абсцессами, эти виды пневмонии могут проявляться небольшим количеством симптомов, которые встречаются у людей с нормальным иммунитетом. Этот недостаток симптоматики может привести к незаметному прогрессированию заболевания и значительному повреждению тканей организма.
Лечение гипер-синдрома
Синдром Иова лечению не поддается, поэтому терапия является по большей части поддерживающей. Антибиотическая профилактика Триметопримом и Сульфометоксазолом часто применяется для предотвращения повторных респираторных инфекций, лечение которых должно проводится своевременно.
Поскольку пациенты с синдромом Иова страдают от экземы и инфекции кожи, а повреждения кожного покрова становятся рассадником для новых, более глубоко укорененных в кожу инфекций, тщательный уход за кожей и своевременное ее лечение – неотъемлемая часть терапии. При сильных симптомах экземы местные увлажняющие кремы и местные стероидные препараты оказывают лечебный эффект.
Кожные абсцессы могут нуждаться в проведении надрезов и дренажа, но в большинстве их можно предупредить оральными антибиотиками. Как при автономной доминантной, так и при резистентной форме антибиотики успешно применяются против золотистого стафилококка. Абсцессы более глубоких тканей и легких нуждаются в дренаже и резекции. Тяжелыми для лечения являются острые пневмонии, кистоз легких и образование пустот в месте колонизации Pseudomonas aeruginosa, Aspergillus и других грибковых инфекций. Их лечение проводится антигрибковыми препаратами и антибиотиками в аэрозольной форме.
Кандидоз ногтей, рта и влагалища при гипер-иммуноглобулин-синдроме редко распространяется на более глубокие ткани, и хорошо лечится антибиотиками. Хотя избыточное использование антибиотиков и противогрибковых лекарств имеет негативные стороны, их недостаточное употребление в данном случае может быть гораздо опаснее, поскольку пациенты подвергаются риску инвалидности из-за осложнений инфекции.
